PENYAKIT PERTHES

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Perthes diakui sebagai entitas klinis terpisah lebih dari seratus tahun yang lalu dan sejak saat itu, sejumlah besar artikel ilmiah yang berkaitan dengan penyakit ini telah muncul di literatur. Meskipun keingintahuan terhadap penyakit ini sangat tinggi, etiologi penyakit ini masih belum diketahui dan karenanya tidak ada tindakan pencegahan dapat dipertimbangkan, sehingga pengobatan juga adalah diarahkan pada efek dari penyakit daripada penyebab yang mendasari.¹

Deskripsi awal penyakit Perthes berasal dari  Amerika utara, Perancis dan Jerman dan awal deskripsi  klasik evolusi penyakit serta karakterisasi radiologi dan fitur patologis penulis berasal dari Amerika Utara dan Eropa. Namun,
selama lima dekade terakhir peneliti dari Asia-Pasifik daerah telah memberikan kontribusi substansial untuk pemahaman kita tentang penyakit.¹

Penyakit Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD) is the name given to idiopathic osteonecrosis of the capital femoral epiphysis of the femoral head. Legg- Calve- Perthes (LCP) merupakan penyakit osteokondrosis yang mengenai sendi panggul dan dapat sembuh sendiri. Penyakit ini terjadi akibat adanya  gangguan vaskularisasi kaput femur dimana pusat kalsifikasi mengalami nekrosis dan absorbsi dan diganti dengan tulang yang mati. Tujuan pengobatan adalah untuk menghindari artritis degeneratif parah.³The goal of treatment is to avoid severe degenerative arthritis.

Legg- Calve- Perthes adalah nama gabungan dari para ahli orthopedi yang pertamakali mengemukakan tentang penyakit ini dalam waktu yang sama namun di tempat yang berbeda. Legg (USA), Calve (Prancis), Perthes (Jerman).³

Pada tahun 1909 dan 1910, 15 tahun setelah ditemukannya sinar-x oleh Rontgen, penyakit Legg-calve Perthes ditemukan. Waldenstorm, pada tahun 1909 memikirkan bahwa keadaan ini mewakili bentuk jinak dari keterlibatan tuberkulus pada pinggul. Lebih lanjut pada tahun tersebut,Legg menyajikan makalahnya pada rapat American Orthopaedic  Association dan pada tahun 1910 makalah lain oleh Legg,Calve dan Perthes di publikasikan.²

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Berbagai definisi telah dikemukakan untuk menjelaskan tentang penyakit perthes. Penyakit Legg-Calv'e-Perthes '​​(LCPD) adalah osteonekrosis proksimal kaput femur epifisis femoralis pada anak-anak.^1,3,4,5

Dalam definisi lain dijelaskan bahwa Legg-Calve Perthes (LCP) adalah proses penyakit yang menyebabkan nekrosis avaskular dari
kaput femoral yang menyerang anak-anak berumur 3 sampai 11 tahun. LCP terjadi paling sering pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan dengan rasio 4 banding 1.⁶

2.2 Epidemiologi

Penyakit Legg-Calve-Perthes biasanya terjadi pada anak usia 4-10 tahun, dengan usia rata-rata 7 tahun. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki dari pada anak perempuan, dengan rasio laki-perempuan 4:1. Kondisi ini jarang terjadi, terjadi pada sekitar 4 dari 100.000 anak-anak.⁷

Sebuah studi desain berbasis populasi menunjukkan bahwa pasien dengan riwayat penyakit Legg-Calve-Perthes tampaknya memiliki risiko yang lebih tinggi dari cedera parah bila dibandingkan dengan orang tanpa penyakit Legg-Calve-Perthes. Risiko ini mungkin karena kecenderungan perilaku yang lebih hiperaktif antara pasien penyakit Legg-Calve-Perthes, terutama kaum perempuan.⁷

Prevalensi penyakit Perthes sangat bervariasi baik antara dan di dalam negara. Di selatan India, tingginya  prevalensi tercatat pada dataran pantai barat daya adalah 10 kali lebih sering terjadi dibandingkan di kawasan Timur, yaitu lebih 20. Perbedaan besar dalam prevalensi menunjukkan bahwa beberapa faktor lingkungan setidaknya sebagian bertanggung jawab atas penyebab penyakit Perthes.¹

Studi epidemiologis juga menunjukkan bahwa penyakit Perthes beberapa bagian Asia jelas berbeda dari yang diamati di Inggris. Penyakit ini mempengaruhi anak-anak sekitar usia enam tahun di Barat, namun timbulnya penyakit ini sekitar dua tahun kemudian di kalangan anak-anak India selatan. Studi Kaukasia anak-anak dari Inggris telah menyarankan bahwa penyakit Perthes ini lebih umum terjadi di daerah  ramai, daerah pusat kota. Di sisi lain, penyakit ini juga terlihat di daerah pedesaan dan semi-perkotaan dan jarang di
kota-kota besar dari selatan India. Demikian pula, insiden yang lebih tinggi tercatat di pedesaan Chonnam Provinsi Korea Selatan sebagai dibandingkan dengan kota metropolitan Gwangju.¹

2.3 Etiologi

Meskipun etiologi dari penyakit ini masih belum jelas, keadaan patologis disebabkan oleh nekrosis avaskular dari epifisis kaput femur. Proses infark dan perbaikan selanjutnya bertanggung jawab untuk sindrom yang dikenal sebagai penyakit Legg Calve Perthes.⁷

Ada beberapa faktor yang dicurigai menjadi penyebab penyakit ini, yaitu:¹

1.      Abnormalitas Vaskular

Meskipun penyebab pasti dari penyakit Perthes masih belum diketahui, jelas bahwa gangguan vaskular adalah episode akhir yang dapat menyebabkan penyakit ini timbul. Inoue et al menunjukkan bahwa dua atau lebih infark mendahului onset klinis penyakit Perthes. Suplai darah ke kaput femoralis epifisis pada anak semata-mata berasal dari pembuluh darah epifisis lateralis dan penyakit Perthes tampaknya berkembang saat ini. Jika pembuluh darah  epifisis lateral tersumbat pada fase kritis ini, penyakit Perthes mungkin berkembang. Penelitian elegan Atsumi dkk. lakukan, pada kenyataannya, mengkonfirmasi hipotesis ini. Super selektif angiografi pinggul anak-anak dengan Perthes menunjukkan bahwa lateral yang epifisis kapal terganggu dekat dengan asal-usul mereka.

Selain oklusi arteri, kelainan drainase vena dari tulang paha proksimal disertai dengan peningkatan Tekanan intraosseous telah dicatat dalam penyakit Perthes. Implikasi dari pengamatan ini tidak jelas dan masih belum jelas jika aliran vena yang abnormal merupakan penyebab atau Efek dari penyakit.

2.      Faktor Nutrisi dan Faktor Pertumbuhan

Di antara beberapa teori etiologi yang diuji, kekurangan gizi, vitamin dan mikronutrien  lainnya telah diajukan. Namun, belum ada yang menunjukkan hubungan kausal. Namun, keterlambatan pertumbuhan, perawakan pendek dan kelainan antropometri telah banyak ditemukan pada anak dengan penyakit Perthes. Secara karakteristik  retardasi pertumbuhan ini mempengaruhi kaki dengan segmen rostral tersisa tidak terpengaruh. Pola pertumbuhan skeletal yang menyimpang dicatat awalnya pada anak-anak Kaukasia juga telah dikonfirmasi di selatan anak-anak Asia. Rendahnya serum somatomedin-A level telah dicatat pada anak dengan
Penyakit Perthes tetapi aktivitas somatomedin-C normal hanya dapat diperkirakan oleh radioimmunoassay. Penelitian yang lebih baru
menunjukkan bahwa protein (IGFBP) -3 tingkat IGF-mengikat berkurang pada penyakit Perthes sementara insulin-like faktor pertumbuhan
(IGF) -1 normal. Konsekuensi dari normal tingkat faktor pertumbuhan dan retardasi pertumbuhan sebagai penyebab dari Perthes pada manusia masih belum jelas.

3.      Trombofilia

Salah satu teori yang lebih baru dari penyebab untuk penyakit perthes  adalah bahwa anak-anak dengan Perthes memiliki trombofilia. Namun, ada laporan yang bertentangan mengenai teori ini. Koo dan rekannya mempelajari sekelompok kecil anak-anak dengan penyakit Perthes dengan usia dan jenis kelamin sebagai kontrol dan tidak bisa menunjukkan adanya gangguan fibrinolitik atau trombotik dalam anak. Penelitian jelas lebih besar diperlukan untuk memverifikasi atau bereputasi hubungan antara penyakit Perthes dan
trombofilia.

4.      Faktor Genetik

Meskipun beberapa studi telah menunjukkan bahwa mungkin ada kecenderungan keluarga terhadap penyakit Perthes, pola definitif
warisan belum dikonfirmasi. Penelitian terbaru oleh Miyamoto et al  meneliti mutasi missense dalam gen kolagen tipe II (COL2A1) dalam sebuah keluarga Jepang dengan penyakit Perthes; Namun, pada saat itu didapatkan kesan bahwa lingkungan dan faktor genetik berkontribusi dalam berbagai derajat pada risiko penyakit Perthes.

2.4 Patofisiologi

Penyakit Perthes merupakan suatu penyakit yang tergolong kelas osteochondroses aseptik pada masa kanak-kanak. Hal ini ditandai dengan nekrosis avaskular dari epiphysis, yang pada gilirannya, merusak penulangan enchondral kaput femoral.^8,9

Etiologi penyakit Perthes masih belum diketahui. Beberapa kemungkinan penyebab telah diusulkan, termasuk microtrauma berulang, retardasi tulang dan insufisiensi vaskular. Hal ini diduga bahwa mikrotrauma berulang kaput femur menyebabkan patah tulang kecil di spongiosa kerangka yang rapuh dari kaput femur yang belum matang, hipotesis ini didukung oleh pengamatan bahwa penyakit ini lebih umum pada anak-anak yang hiperaktif.⁸

Suplai darah ke femur proksimal diperoleh dari arteri sirkumfleksia femoralis media. Pembuluh darah ini membentuk cincin anastomosis pada basis kolum femur. Dari cincin ini, arteri retinakular posteroinferior dan posterosuperior melintasi kolum femur untuk memperdarahi pusat osifikasi sekunder pada epifisis kaput femur. Cabang dari arteri sirkumfleksia femoralis lateral memperdarahi bagian trokanter mayor. Oklusi total atau sebagian kelompok pembuluh darah ini mengakibatkan berbagai derajat nekrosis pusat osifikasi sekunder.²

Jika iskemia menyebabkan infark tulang, pertumbuhan normal dari epifisis tulang sementara waktu berhenti,tetapi kartilago yang mendapatkan nutrisinya dari difusi cairan synovial tetap tumbuh. Daerah kecil kartilago yang berdekatan dengan daerah epifisis tulang yang tidak mendapatkan suplai darah akan tetap mengalami nekrosis.²

Epifisis tulang akhirnya mendapatkan kembali aliran darahnya. Selama fase revaskularisasi ini, anak biasanya tidak menunjukkan gejala. Bila jaringan granulasi menyerang tulang nekrotik, trabekula yang mati tetap mengalami substitusi bertahap (penggantian tahap demi tahap dari tulang mati dengan tulang yang masih hidup ). Selama fase penyembuhan ini,epifisis tulang dan kartilago diatasnya rentan terhadap deformasi dan hilangnya sferisitas, terutama jika terdapat distribusi abnormal dari tenaga transartikular dari pinggul.²

Dibawah ini merupakan bagan yang menjelaskan secara sistematis teori patofisiologi pada penyakit Perthes:

Penghentian pertumbuhan epifisis secara temporer

Nekrosis avaskuler dari kaput femur

Revaskularisasi perifer

Osifikasi lanjutan

Trauma

Resorpsi dibagian bawah tulang

Fraktur patologis

Pengantian tulang plastik biologis

Deformitas

Berpotensi untuk menimbulkan penyakit LCP

Akan menjadi LCP

2.5 Stadium Penyakit Perthes

Beberapa stadium telah digunakan untuk menilai derajat keparahan dan prognosis penyakit ini, diantaranya Catterall, Salter-Thompson dan system hering. Klasifikasi catterall adalah berdasarkan gambaran radiologi yang spesiik untuk periode kehilangan tulang, yaitu:¹⁰

·         Stadium I: kelainan klinis dan histologi tanpa kelainan radiografi

·         Stadium II: sklerosis dengan atau tanpa perubahan kistik dengan permukaan kaput femur yang tetap terjaga

·         Stadium III: kehilangan integritas structural dari kaput femur

·         Stadium IV: kehilangan integritas structural dari kaput femur dan asetabulum

Klasifikasi Salter-Thomson menyederhanakan klasifikasi Catterall dengan mengurangi kelompok ke 2. Kelompok pertama, disebut A, termasuk kelompok Catterall I dan II, karena pasien dalam kelompok ini, kurang dari 50% kepala yang terlibat. Yang kedua, yang disebut kelompok B, termasuk kelompok Catterall III dan IV, karena pasien dalam kelompok ini, lebih dari 50% kepala yang terlibat. Untuk kedua klasifikasi, jika kurang dari 50% dari bola yang terlibat, prognosis lebih baik, sedangkan jika lebih dari 50% yang terlibat, prognosis berpotensi miskin.¹⁰

Klasifikasi Herring mengalamatkan pada integritas dari bagian lateral kaput femur. Dalam kelompok pilar lateralis A, tidak ada kehilangan tinggi di lateral sepertiga kepala, dan ada sedikit perubahan kepadatan. Dalam kelompok pilar lateralis B, ada lucency dan kurang dari 50% kehilangan ketinggian lateral. Kadang-kadang, kepala mulai mengusir dari soket. Dalam kelompok pilar lateralis C, ada kehilangan ketinggian lateral yang lebih dari 50%.¹⁰

Gambar 2.1 Klasifikasi Herring.⁸

2.6 Gejala Klinis

Keluhan yang paling umum adalah pincang. Biasanya awal timbulnya pada pagi hari. Pada pasien yang lebih muda, nyeri mungkin merupakan gejala minor, tetapi tampaknya lebih nyata pada kelompok umur yang lebih tua. Nyeri mungkin terletak pada pangkal paha atau paha anterior, tetapi dapat menjalar ke lutut.²

Ada dua bentuk nyeri: (1) nyeri akut yang biasanya berhubungan dengan fraktur lempeng subkondral epifisis tulang dan (2) nyeri kronis, yaitu rasa tidak nyaman dengan derajat rendah yang diperberat oleh aktivitas. Kekakuan merupakan unsur yang nyata dari gejala dan terutama pada saat bangun dari tempat tidur pada pagi hari.²

Pada pemeriksaan fisik biasanya akan ditemukan gaya jalan antalgik, sering dengan pola gaya jalan lutut yang difleksikan. Akan ada keterbatasan mobilitas pinggul terutama dalam internal rotasi dan abduksi. Selain itu, kaki mungkin memiliki  panjang yang berbeda karena adanya contracture adduksi atau
epifisis yang kolaps.⁸

Faktor risiko klinis terhadap hasil yang buruk termasuk kemudian usia onset, kelebihan berat badan, pembatasan parah kisaran gerak, dan jenis kelamin perempuan.⁸

2.7 Pemeriksaan Penunjang

Ada beberapa pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada kasus LPCD, yaitu:¹⁰

a.    Radiografi

Tanda-tanda radiografi awal LCPD meliputi:

·         Epiphysis femoralis kecil (96%)

·         Sclerosis kepala femoral dengan penyerapan dan keruntuhan (82%)

·          Sedikit melebar dari ruang sendi yang disebabkan oleh penebalan tulang rawan, kegagalan pertumbuhan epifisis, adanya cairan sendi, atau kelemahan sendi (60%)

 

Gambar 2.2 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Penyakit stadium II. Perhatikan sedikit melebar dari sendi pinggul kiri, mewakili efusi sendi kecil. Bersama pelebaran juga dapat terjadi hipertrofi tulang rawan sekunder.¹⁰

 

Gambar 2.3 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Efusi sendi kiri jelas. Kaput femur lebih kecil di sebelah kiri dari yang kanan. Kaput femur ini juga jauh lebih padat di sisi kiri. Bersama pelebaran juga dapat terjadi hipertrofi tulang rawan sekunder.¹⁰

Tanda-tanda Akhir LCPD pada radiografi meliputi:

·         Tertunda pematangan tulang dari derajat ringan, gambaran radiolusen seperti bulan sabit menunjukan patah tulang subchondral

·         Fragmentasi kaput femur dan kista leher femur dari perdarahan intramedulla atau perpanjangan tulang rawan physeal ke metafisis, badan longgar, dan coxa plana

 

Gambar 2.4 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Gambar menunjukkan fragmentasi merata dan awal dari kaput femur kiri dengan kista leher femur. Kaput femur jelas lebih kecil di sebelah kiri dari pada kanan.¹⁰

·         Coxa magna atau remodeling dari kaput femur yang meluas dan mendatar, tampak sebagai gambaran jamur.

Gambar 2.5 coxa magna residu dan deformitas magna dengan perubahan tumpang tindih sendi.¹⁰

Foto radiografi memiliki sensitifitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi LPCD. Osteoarthritis yang berat dan arthritis infeksi mungkin memiliki kesamaan dalam gambaran radiografi.

b.   Ultrasonografi

Ultrasonografi sangat berguna dalam membantu diagnosis sinovisitis transient panggul dan serangan LPCD.

Hip efusi, yang mengakibatkan distensi kapsul, secara akurat didokumentasikan pada sonogram. (Kapsulare distensi yang berlangsung lebih dari 6 minggu dikaitkan dengan LCPD). Ultrasonografi memungkinkan aspirasi cairan sendi untuk pemeriksaan laboratorium. Bersama-sama, hasil evaluasi klinis, radiografi, dan sonografi menentukan kebutuhan aspirasi dengan panduan. Aspirasi dengan panduan USG memungkinkan pemilihan pasien dengan arthritis septik untuk drainase bedah dan mempersingkat prosedur. Temuan sonografi negatif mengizinkan pengecualian septic arthritis tetapi tidak osteomyelitis.

Sebuah kronologis, 4-bagian pementasan LCPD telah diusulkan berdasarkan temuan ultrasonografi. Tahapan merefleksikan tingkat perataan dan fragmentasi dan pemulihan dari kaput femur. Penebalan tulang rawan artikular, sinovitis terkait dan ekstrusi lateral kaput femur dapat didokumentasikan. Bersama efusi sekitar 74% dari pasien dalam tahap I-II. Peningkatan ekstrusi lateral dari stadium II dan seterusnya sampai tahap penyembuhan.

Walaupun tidak dilakukan secara rutin, evaluasi dengan USG adalah pemeriksaan yang sederhana dan memiliki standar prosedur yang berguna untuk stadium penyakit dan untuk monitoring. USG juga bisa mengurangi pasien dari risiko radiasi dan biaya yang terlalu mahal. Ekstrusi lateral dan penyembuhan pasien bisa terlihat dari awal dengan USG dibandingkan dengan radiografi.

c.    Computed Tomografi

Tanda-tanda awal LPCD dari CT-Scan adalah:

·      Kolaps tulang

·      Zona lengkung sclerosis

·      Perubahan halus dalam pola trabecular tulang

·      Gangguan daerah kondensasi tulang dibentuk oleh sekelompok trabekula kompresif (tanda asterisk abnormal)

Tanda-tanda akhir dari LPCD dari CT-Scan adalah:

·         Daerah pusat atau perifer menurun atenuasi

·         kista intraosseous

Rekonstruksi koronal dapat menunjukkan patah tulang subchondral, halus tekuk, atau runtuhnya permukaan artikular.

d.   Magnetic Resonance Imaging

Pada awal perjalanan LCPD, fokus yang tidak teratur intensitas sinyal rendah atau segmen linier menggantikan intensitas sinyal tinggi dari sumsum tulang normal di epiphysis femur pada T1-dan gambar T2-tertimbang. Temuan lainnya termasuk efusi intra-artikular dan kecil, lateral pengungsi osifikasi inti, inversi labral, dan deformitas kaput femur. Karakteristik MRI LCPD ditunjukkan dalam gambar di bawah:

Gambar 2.7 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Coronal MRI T2 menunjukkan ketidakteraturan dan perataan margin kortikal dari epiphysis femoralis kiri. Juga mencatat efusi sendi ringan dan subluksasi dan deformitas engsel kaput femur kiri.¹⁰

Gambar 2.8 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Coronal MRI T1 menunjukkan hilangnya intensitas sinyal tinggi normal pada epiphysis femoralis kiri yang kini memiliki intensitas sinyal rendah.¹⁰

Gambar 2.9 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Axial T1 MRI melalui kepala femoral menunjukkan intensitas sinyal rendah dalam femoralis kepala kiri.¹⁰

Fat-suppressed or short-tau inversion recovery (STIR) adalah lebih akurat daripada radiografi polos dalam menunjukkan perubahan degeneratif tulang rawan artikular. MRI menunjukkan masuknya cairan ke daerah kartilago artikular irreguler.

Tanda asterisk didefinisikan sebagai temuan daerah intensitas sinyal rendah pada gambar T1-tertimbang dan intensitas sinyal tinggi pada gambar T2-tertimbang dalam sumsum. Tanda double line terjadi pada sebanyak 80% pasien dan mewakili tepi sklerotik yang muncul sebagai kekosongan sinyal. Tanda ini menunjukkan sebagai garis antara nekrotik dan layak tepi tulang dengan pelek hyperintense jaringan granulasi.

Jaramillo et al dalam studi menemukan bahwa multipositional MRI dengan magnet terbuka adalah sebanding dengan arthrography untuk menunjukkan penahanan dari kongruensi dari permukaan artikular pinggul. Namun, dalam evaluasi deformitas atau kehilangan sifat bola dari kaput femur, MRI kurang baik dilakukan.

e.     Pencitraan Nuklir

Penyerapan Technetium-99m diphosphonate sangat tergantung pada stadium penyakit, tetapi tidak berperan dalam diagnosis. Fitur karakteristik termasuk kekosongan photopenic di epiphyses femur proksimal (terlihat pada gambar di bawah pertama) dibandingkan dengan sisi kontralateral, yang biasanya dapat dilihat dengan menggunakan kamera pinhole dengan pinggul di rotasi medial maksimal, menghindarkan kebutuhan tunggal -emisi foton CT (SPECT).

Gambar 2.10 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Technetium-99m diphosphonate tulang scan menunjukkan cacat foton dalam kaput femur kanan.¹⁰

f.     Angiografi

Angiography dilakukan hanya dalam kasus yang jarang. Pada awal proses penyakit, kekeruhan dari sendi dengan bahan kontras dapat mengungkapkan halus perataan permukaan chondral dari kaput femur dan pelebaran ruang sendi.

Temuan angiografik mungkin menunjukkan gangguan dalam arteri kapsul superior dan penurunan umum dari aliran darah di pinggul yang terkena. Kemudian dalam proses penyakit, ukuran dan posisi fragmen diasingkan dapat diidentifikasi oleh distribusi segmen osseus revascularized meskipun demonstrasi permukaan tulang rawan halus. Namun, perubahan vaskular pada LCPD yang spesifik pada angiogram.

2.8 Diagnosis Banding

Diagnosis banding pada kasus ini adalah sebagai berikut:⁸

1.      Diferensial diagnosis utama Perthes penyakit

·         Coxitis fugax

·         Juvenile idiopathic arthritis

·         Osteomielitis

·         Displasia Meyer

·         Epifisis displasia

·         Spondyloepiphyseal displasia

·         Chondroblastoma

·         hip dysplasia

·         nekrosis kaput femur yang diinduksi oleh kortison

2.      Penyakit lain yang berhubungan dengan osteonecroses mirip dengan yang penyakit Perthes

·         Anemia sel sabit

·         Thalassemia

·         Trisomi 21

·         Sindrom Trichorhinophalangeal

·         Achondroplasia

·         Penyakit Gaucher

·         Hemofilia

·         Hypothyroidism

·         Klinefelter syndrome

2.9    Penatalaksanaan

Tujuan dari semua bentuk pengobatan adalah untuk mencegah deformitas dari kaput femur dan ketidaksesuaian yang mempengaruhi pinggul. Tingkat ketidaksesuaian pada masa remaja menentukan keparahan deformitas prearthrotic dan dengan demikian juga kemungkinan coxarthrosis sekunder awal.⁸

Dalam rangka mencapai tujuan tersebut, pengobatan didasarkan pada prinsip penahanan, yaitu, pemeliharaan atau restorasi posisi sentral dari kaput femur. Jenis pengobatan yang akan diberikan ditentukan berdasarkan tingkat keparahan radiologi penyakit, ada atau tidak adanya "tanda-tanda kaput beresiko," keterbatasan mobilitas sendi panggul, dan umur pasien seperti gambar dibawah:

Gambar 2.11 algoritma Penanganan Penyakit Perthes tergantung kepada faktor risiko usia pasien.⁸

Di masa lalu, upaya yang dilakukan untuk mencegah deformitas kaput femur adalah dengan pembongkaran mekanik berkepanjangan dan imobilisasi sendi panggul. Dengan demikian, pinggul diamobilisasi di gips dengan tempat tidur yang panjang, dengan kruk untuk berjalan atau dengan orthoses yang rumit  dan perangkat ambulating untuk selama sakit.⁸

Pengukuran tekanan intra-artikular, bagaimanapun, telah mengungkapkan bahwa imobilisasi dalam orthosis dapat meninggikan tekanan intra-artikular. Selanjutnya, imobilisasi jangka panjang cukup memiliki cukup konsekuensi negatif, termasuk atrofi otot, kontraktur, berat badan, dan pengucilan sosial. Hal demikian telah sebagian besar ditinggalkan demi langkah physiotherapeutic fungsional dan dalam kasus-kasus dengan perkembangan yang parah, operasi
Terapi penahanan.⁸

Pembongkaran mekanik ketat dari sendi pinggul yang terkena tidak diperlukan dan tidak seharusnya pasien akan dilarang untuk berpartisipasi dalam olahraga. Tidak ada suatu studi manapun yang tidak mengizinkan dalam  olahraga seperti berenang dan bersepeda, tapi tekanan yang ekstrim, seperti
melompat dan / atau kontak fisik, harus dihindari.

Tergantung pada usia pasien dan tingkat keparahan penyakit, pengobatan mungkin pada awalnya tidak lebih dari mekanik pengurangan stres dan observasi lebih lanjut. Ini biasanya hanya mungkin untuk anak di bawah usia 6 yang memilikirentang yang baik dari gerakan pinggul.⁸

Uji klinis awal, hanya melibatkan sejumlah kecil pasien, telah menunjukkan hasil yang baik dari tambahan (Off-label) penggunaan analog prostasiklin vasoaktif di tahap awal penyakit, ketika sinar-X masih normal, dengan meningkatkan jangkauan gerak, berkurang nyeri dan revaskularisasi dari epiphysis. Jangka panjang hasilnya masih tertunda.⁸

Rentang gerak pinggul biasanya sudah dibatasi pada saat diagnosis dan
pengurangan stres mekanik karena itu harus dikombinasikan dengan mobilisasi physiotherapeutic sehingga rentang gerak dapat dipertahankan atau jika mungkin ditingkatkan. Program regular fisioterapi diperlukan untuk mengoptimalkan mobilitas.⁸

Pengobatan nyeri penting terutama dalam Tahap awal, di mana peradangan akut hadir. Sampai nyeri akut mereda, sendi harus dipindahkan sesedikit mungkin dan non-steroid anti-inflamasi seperti ibuprofen harus diberikan. Analgesik
obat tidak ada gunanya dalam pengobatan jangka panjang penyakit.⁸

Jika terjadi kontraktur dari otot-otot adduktor, pengobatan dengan toksin botulinum dikombinasikan dengan fisioterapi intensif dapat meningkatkan jangkauan gerak dalam abduksi dan dengan demikian meningkatkan penahanan.

Selama pengobatan, terutama tujuan pengobatan yang utama adalah mobilitas bebas dari pinggul dalam semua arah dan rotasi terutama rotasi bebas  dan abduksi, dengan pemeliharaan posisi sentral dari kaput femur di acetabulum ("gerak dan penahanan").

Jika pembongkaran mekanik tidak berjalan dengan baik atau jika terapi konservatif gagal, sejumlah metode operatif meningkatkan penahanan dapat diindikasikan.

Baik berbagai gerakan pinggul, dengan setidaknya 30° dari abduksi, merupakan prasyarat bagi keberhasilan operasi terapi penahanan. Pembatasan lebih besar mobilitas pinggul dianggap kontraindikasi operasi. Idealnya, anak harus dalam fase awal Penyakit (fragmentasi atau fase perbaikan awal) di
saat operasi, sehingga kaput femur masih akan memiliki potensi renovasi yang hadir di fase ini.

Gips Petrie dua kaki panjang gips dengan bar kayu yang memegang kaki terbuka lebar dalam posisi mirip dengan huruf "A" Penerapan cor Petrie awal biasanya dilakukan di ruang operasi. Selama prosedur, dokter bedah biasanya akan menempatkan sejumlah kecil pewarna ke dalam sendi pinggul (arthrogram) untuk membantu dalam mengevaluasi tingkat "merata" dari kepala femoral. Kadang-kadang, otot longus adduktor di selangkangan harus diperpanjang melalui sayatan kecil untuk memungkinkan untuk memutar pinggul ke posisi yang lebih menguntungkan.

Gambar 2.12 Petrie casts tetap menjaga kaki menyebar jauh terpisah dalam upaya untuk menjaga pinggul dalam posisi terbaik untuk penyembuhan.

Berikut ini merupakan beberapa gambar tindakan operasi pada penyakit Perthes:

Gambar 2.13 restorasi penahanan dengan varus osteotomi (kiri) atau Salter osteotomi pelvis “abduksi tergantung” yang dilakukan selama intraoperasi.⁸

Gambar 2.14 penatalaksanaan leher femur pendek dan trokanter tinggi dengan osteotomi dan pemanjangan dari leher femur.⁸

2.10     Prognosis

Prognosis pada penyakit LCP bervariasi sesuai dengan faktor risiko seperti usia, jumlah keterlibatan kaput femur dan penutup kaput femur. Menurut Albers et al. (2012) "Pasien setelah penyakit Perthes Legg-Calve sering mengeluhkan rasa sakit, berbagai gangguan gerak, kelemahan abduktor dan perkembangan osteoarthritis pada masa dewasa awal".

Dalam kelompok Catteral I-II masih mungkin untuk memiliki pemulihan anatomi dan fungsional penuh dengan kaput femur kembali dalam bentuk bulat. Dalam kelompok Catteral III-IV lebih dari setengah kaput femur terserang. Catteral kelompok III-IV adalah bentuk terparah dari LCP yang menyebabkan deformasi berat termasuk kaput femur merata dan subluksasi eksternal sedikit dengan prognosis buruk yang dapat menyebabkan osteoarthritis awal dan penggantian pinggul akhirnya. Menurut Orban dan Razvan (2007) "Usia mulai memiliki peran penting dalam prognosis. Oleh karena itu, pasien yang lebih muda, semakin menguntungkan prognosis ".

BAB III

KESIMPULAN

Penyakit Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD) is the name given to idiopathic osteonecrosis of the capital femoral epiphysis of the femoral head. Legg- Calve- Perthes (LCP) merupakan penyakit osteokondrosis yang mengenai sendi panggul dan dapat sembuh sendiri. Penyakit ini terjadi akibat adanya  gangguan vaskularisasi kaput femur dimana pusat kalsifikasi mengalami nekrosis dan absorbsi dan diganti dengan tulang yang mati.

Penyakit Legg-Calve-Perthes biasanya terjadi pada anak usia 4-10 tahun, dengan usia rata-rata 7 tahun. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki dari pada anak perempuan, dengan rasio laki-perempuan 4:1. Kondisi ini jarang terjadi, terjadi pada sekitar 4 dari 100.000 anak-anak.

Etiologi penyakit Perthes masih belum diketahui. Beberapa kemungkinan penyebab telah diusulkan, termasuk microtrauma berulang, retardasi tulang dan insufisiensi vaskular. Hal ini diduga bahwa mikrotrauma berulang kaput femur menyebabkan patah tulang kecil di spongiosa kerangka yang rapuh dari kaput femur yang belum matang, hipotesis ini didukung oleh pengamatan bahwa penyakit ini lebih umum pada anak-anak yang hiperaktif.

Tujuan dari semua bentuk pengobatan adalah untuk mencegah deformitas dari kaput femur dan ketidaksesuaian yang mempengaruhi pinggul. Tingkat ketidaksesuaian pada masa remaja menentukan keparahan deformitas prearthrotic dan dengan demikian juga kemungkinan coxarthrosis sekunder awal.

Prognosis pada penyakit LCP bervariasi sesuai dengan faktor risiko seperti usia, jumlah keterlibatan kaput femur dan penutup kaput femur.